经过上述积极的治疗，患者症状明显缓解，病情得到控制。常见的症状可表现为发热、关节痛、肌痛、乏力、体重下降等，当累及肺脏、肾脏、胃肠道、神经系统、五官时会出现相应的临床表现。最常受累的器官是肺脏和肾脏，如果不治疗一年死亡率高达80%，血管炎活动是最常见的死亡原因，当病变严重累及肺脏的时候会造成患者大量咳血，最后因咳血而造成失血性休克甚至死亡。早期明确诊断尽快确立治疗方案，对预后至关重要。
小许，33岁，因为咽痛、咳嗽、咳痰带血去看了耳鼻喉科，诊断“急性扁桃体炎”，口服抗生素几日后仍有咳嗽痰中带血，并出现活动后气短、乏力及全身多关节疼痛。她来到北京中医药大学东方医院呼吸科，查肺CT发现双肺多发斑片磨玻璃影、外周血嗜酸细胞高达27%，血色素短期下降明显（120g/L降至97g/L），这到底是怎么回事呢？
“嗜酸细胞为什么这么高？肺内弥漫分布的磨玻璃影、多关节疼痛、气短是怎么回事？”，主管医生董尚娟副主任医师面对这样一个不同寻常的病例，无数个问号出现在脑子里，肺出血？免疫病？带着这些问号完善了抗核抗体自身抗体谱、肌炎抗体谱等检查，并组织了科内线上讨论。次日呼吸科副主任马建岭当机立断为患者加急进行电子支气管镜检查，检查结果肺泡灌洗液为血性，复查血色素较入院时的97g/L下降到了81g/L，证实肺出血无误。
此时小许的病情还在进展，出现耳廓肿痛、双眼结膜充血，同时检查陆续回报：副鼻窦CT提示鼻窦炎，抗核抗体谱 自身抗体谱多项阳性（包括ANCA），“ANCA相关性血管炎、弥漫性肺泡出血”，当这个病名在董大夫脑子里闪现时，她自己都吓了一跳，因为这个病太凶险了，迅速组织会诊，风湿免疫科医生及时赶到，诊断：ANCA相关性小血管炎 嗜酸性肉芽肿性多血管炎合并弥漫性肺泡出血。面对这样一个病情进展迅速的免疫性疾病，风湿科大夫也表示该病危重且罕见，及时识别很关键，并制定了急性期的诱导缓解治疗方案。科主任史利卿教授得知情况后又组织脑病科、肾病科、皮肤科、眼科、血液科、病理科多学科会诊，综合评估患者其他系统损伤情况，同时根据患者既往体质，针对此次发病以及应用激素治疗后出现的血燥热口干等副作用，辨证论治，四诊合参，考虑脾虚湿热兼有热毒阴虚，急则治其标，予养阴凉血解毒、清热化湿治疗为主。
经过上述积极的治疗，患者症状明显缓解，病情得到控制。
延伸阅读：
ANCA相关性小血管炎是一种进展迅速的免疫性疾病，主要累及小血管。常见的症状可表现为发热、关节痛、肌痛、乏力、体重下降等，当累及肺脏、肾脏、胃肠道、神经系统、五官时会出现相应的临床表现。最常受累的器官是肺脏和肾脏，如果不治疗一年死亡率高达80%，血管炎活动是最常见的死亡原因，当病变严重累及肺脏的时候会造成患者大量咳血，最后因咳血而造成失血性休克甚至死亡。嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是ANCA相关性小血管炎的一种，合并弥漫性肺泡出血仅占6%，实属罕见表现，本病既可以起病急骤，也可以慢性发展，一经发作，大都快速进展，危及生命，据文献统计死亡率约58%。早期明确诊断尽快确立治疗方案，对预后至关重要。
文/东方医院呼吸热病科 董尚娟 李扭扭 马建岭
2022年10月13日
血性灌洗液
