原发性淋巴水肿较为罕见，主要由于淋巴系统的先天发育不全、发育不良或增生引起。大多数原发性淋巴水肿在儿童或青春期才发病且无明显诱因。下肢淋巴水肿的危险因素下肢淋巴水肿的危险因素包括手术、肿瘤本身阻塞淋巴管、放疗和感染等。除与恶性肿瘤相关的危险因素外，肥胖和术后体重增加也是妇科肿瘤术后下肢淋巴水肿发生的主要危险因素。从询问病史可知该患者淋巴水肿加重与其妊娠过程有关。
拨开下肢淋巴水肿的迷雾
她表面乐观，却忧心忡忡，因为她被一只沉重的腿所拖累，如图1：双下肢严重不对称，目测右下肢重量是左下肢的近3倍；右下肢红肿但按压并无凹陷性水肿；右下肢皮温明显高于左下肢，无接触测量皮温高于40℃；右下脚趾上方伴有密密麻麻的疣状增生。这就是鲜为人知的下肢淋巴水肿。
图1 右下肢淋巴水肿
为进一步了解淋巴水肿，笔者查阅了相关文献，对其追根溯源。
淋巴水肿的分类
淋巴水肿分为原发性淋巴水肿和继发性淋巴水肿。
原发性淋巴水肿较为罕见，主要由于淋巴系统的先天发育不全、发育不良或增生引起。大多数原发性淋巴水肿在儿童或青春期才发病且无明显诱因。
继发性淋巴水肿较为常见，主要由于淋巴系统受到潜在疾病（如癌症、肥胖、手术、创伤、感染、放疗或其他治疗）损害时发生。
上图患者属于原发性淋巴水肿，病程40余年。
淋巴水肿的病理生理及发病机制
淋巴水肿的病理生理学改变表现为细胞外富含蛋白质的液体积聚，导致正常途径下氧气和营养物质向组织的运输受损。间质静水压力改变引起细胞死亡和炎症反应、成纤维细胞和平滑肌细胞的增殖，最后发生脂肪沉积。
淋巴水肿组织细胞中CD4 细胞增多，增多的CD4 细胞与疾病的严重程度呈正相关。受损的淋巴通路阻碍了 T 细胞和朗格汉斯细胞向淋巴结的移动，免疫系统无法对外来微生物产生有效的免疫应答。
这些病理生理学和组织学改变损害了皮肤的完整性和弹性，正常细胞和大分子物质运输障碍使这些损伤的伤口难以愈合，引发皮肤坏死、慢性溃疡和反复发作的蜂窝组织炎和淋巴管炎。上图患者右下肢出现脂肪沉积导致疣状增生，出现了红肿热痛类似蜂窝组织炎的症状。
下肢淋巴水肿的危险因素
下肢淋巴水肿的危险因素包括手术、肿瘤本身阻塞淋巴管、放疗和感染等。
除与恶性肿瘤相关的危险因素外，肥胖和术后体重增加也是妇科肿瘤术后下肢淋巴水肿发生的主要危险因素。
从询问病史可知该患者淋巴水肿加重与其妊娠过程有关。
淋巴水肿的分期
采用国际淋巴学会的分期方法：
0期淋巴水肿又称亚临床前期淋巴水肿，该期患病肢体肿胀等主观感受不明显，双侧下肢体积相差＜20%。仅有个别患者表现为间歇性疼痛、疲劳、患肢沉重等；
1期淋巴水肿表现为富含蛋白质的液体积聚引起的患肢肿胀和可凹性水肿，抬高患肢可完全减轻肿胀，双侧下肢体积相差 20%～40%；
2期淋巴水肿主要表现为非可凹性水肿。皮肤纤维化明显，脂肪组织增殖，抬高患肢不能完全减轻肿胀；
3期淋巴水肿受累患肢相比健侧体积增加＞40%，并有皮下组织增生，皮肤皱褶生成、角化过度，新生疣状物和皮肤乳头状瘤等。该期也被称为淋巴性象皮病，可致下肢畸形甚至严重伤残等并发症。
根据上述分期，该患者应该属于2到3期淋巴水肿。
下肢淋巴水肿的防治
1.早期识别0期和1期淋巴水肿患者并开展健康教育
0期和1期淋巴水肿情况下，皮肤没有变化，水肿是可逆的，应该尽早开展健康教育。教育内容包括提高机体抵抗力，尽量不要泡温泉、洗桑拿等；同时应日常佩戴压力袜（推荐 3 级弹力袜），有意识地进行预防性手法淋巴引流；并禁止在有淋巴管破坏侧或进行过淋巴管手术的患肢进行输液治疗，同时做好患肢皮肤的护理。
那么，怎样进行手法淋巴引流呢？
所谓手法淋巴引流就是对体表淋巴系统沿淋巴回流方向和途径做轻柔的按压和按摩，其顺序是先躯干后肢体，先健侧后患侧，先按压区域淋巴结（锁骨上、腋窝、腹股沟），然后按其引流区域的淋巴管走向按摩，以达到促进周围淋巴液向中央淋巴系统回流，减轻消除患病肢体组织水肿的作用。要求操作者能熟知区域淋巴结的位置及淋巴回流方向。
2.鼓励患者进行适度的日常锻炼
可鼓励患者进行渐进式力量训练，但在开始进行患肢或高危肢体的锻炼之前，应考虑佩戴特殊的加压装置（上肢用压力袖套和压力手套，下肢用压力袜），并由淋巴水肿专家进行相关评估，评估的标准包括：在过去3个月内未接受淋巴水肿治疗，无患肢感染，四肢周长的变化未超过 10%，没有日常活动能力的变化等。由评估标准可以看出，该患者目前并不适宜患肢的体力活动训练。
3.采用手法引流综合消肿治疗（Complete Decongestive Therapy，CDT）
CDT是目前淋巴水肿公认的疗效最为确切的治疗方法，CDT 是一系列治疗方法的结合，包括手法淋巴引流、皮肤和指甲的护理、多层压力绷带加压包扎和治疗性锻炼等。其本质上是一种姑息性疗法，目的是减轻症状和防止淋巴水肿进一步发展而不是治疗淋巴水肿。适用于早期到中期有症状的下肢淋巴水肿，但此方法对晚期下肢淋巴水肿的炎性反应和脂肪沉积并无治疗作用。
4.中西药药物治疗
该患者目前主要是以对症治疗为主，采用抗生素治疗对抗淋巴水肿肢体局部的炎症反应；采用苯吡喃酮类药物加快蛋白质降解、降低组织间渗透压，促进组织间水肿和消散。
5.外科手术治疗
外科手术疗法的核心理念是恢复正常的淋巴引流和切除异常的皮肤组织。包括切除患肢多余纤维和脂肪组织的还原性手术及恢复淋巴组织连续性和功能的移植或重建手术。
案例中的患者，虽然长期被淋巴水肿所折磨，但手术风险很大加之家庭经济条件不佳，放弃了外科治疗。对于该患者而言，目前积极控制淋巴水肿肢体炎症反应、稳定生命体征是关键；医护人员给予鼓励和安慰，增强她对抗疾病的信心，避免加重淋巴水肿的危险因素，促使她积极参加有氧运动和肢体轻度力量训练；待肢体炎症控制好后，在淋巴水肿专家的帮助下，逐渐尝试采用手法引流综合消肿治疗，尽可能降低淋巴水肿侧肢体对其生活质量的影响。
参考文献：
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[2]SANFT T, DENLINGER C S, ARMENIAN S, et al. NCCN guidelines insights: Survivorship, version 2. 2019[J]. J Natl Compr Canc Netw, 2019, 17(7):784-794.
作者简介
文章作者：蒋志华
作者单位：南华大学附属第一医院
本文最终解释权归作者所有
