高颅压时还应考虑到这个病颅内静脉窦血栓形成是由于多种病因导致的脑静脉系统血管病任何年龄均可发病，多见于老年人及产褥期妇女，其病因、病变部位不同，临床症状亦无特异性与动脉血栓相比，脑静脉系统血栓的发病率较低因此，对脑静脉系统血。
颅内静脉窦血栓形成是由于多种病因导致的脑静脉系统血管病。任何年龄均可发病，多见于老年人及产褥期妇女，其病因、病变部位不同，临床症状亦无特异性。与动脉血栓相比，脑静脉系统血栓的发病率较低。因此，对脑静脉系统血栓形成做出早期诊断相对困难，而一旦能够早期识别，尽早治疗，脑静脉系统血栓总体预后较好。
第二军医大学附属长海医院神经内科顶级专家丁素菊主任的课，讲的很棒❤
题目：颅内静脉窦血栓形成的诊治
图 CT
图 MRV
图 MRI
图 CTV CTA
血、尿、粪常规正常范围。肝肾功能、电解质正常范围。蛋白C、蛋白S正常范围。凝血功能：D-二聚体 2.06μg/ml(正常值0.5 μg/ml)。
图 脑脊液检查
病史特点：亚急性起病。主要表现头痛，继发癫痫、意识障碍（症状）、视乳头水肿（体征）。影像学头颅MRV “左侧横窦、直窦、窦汇显示不清”、头颅CT“左侧横窦条索征，左侧颞叶脑出血”。脑脊液压力增高，凝血D-二聚体增高。
诊断：颅内静脉窦血栓形成（继发左侧颞叶脑出血、继发性癫痫）
定义及临床表现、病理机制
1. 颅内静脉窦血栓形成是指由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病，在脑血病中约占0.5%-1%。
2. 临床表现
(1)亚急性或慢性起病。
(2)颅内高压及其他全脑损害：头痛（90%），意识障碍（20%）提示预后不良，视力障碍、视乳头水肿，认知障碍（30%），搏动性耳鸣。
(3)局灶性脑损害（40%-60%）:静脉性梗死或出血性脑损害，可单侧或双侧，或左右交替出现。
(4)继发性癫痫：40%患者可出现，围产期患者高达76%。有时可作为CVST的唯一表现。
(5)硬脑膜动静脉瘘（39%）：由于颅内高压导致动静脉吻合口开放，可在CVST治疗好转一年后出现。
3. 病理机制
图 病例机制
不同部位血栓特征
1. 海绵窦血栓形成
常见原因：常由鼻窦和副鼻窦，或者“危险三角”区域的皮肤感染引起。
常见临床表现：眼球突出，眼睑、结膜充血水肿；III、IV、V1(有时可有V2)、VI颅神经受损；两侧海绵窦因环窦相连，常在数日内扩大到对侧。
2. 上矢状窦血栓形成
常见原因：为非感染性，如产褥期（常发生在产后1-3周），婴幼儿、老年人严重脱水和恶液质等。
常见临床表现：颅高压三联征（头痛、呕吐、意识障碍）；局灶性神经功能缺失（偏瘫或双下肢瘫及尿失禁）；癫痫发作；症状不典型，极易误、漏诊（62.5%）。
3. 直窦血栓形成
常见原因：各种引起静脉窦血栓的病因均可导致。
常见临床表现：临床少见，但病情危重、进展迅速，死亡率高；颅高压三联征（意识障碍、头痛、呕吐）；局灶性神经功能缺失（失语、视野缺损、共济失调、颅神经瘫痪、锥体外系症状）；癫痫发作。
辅助诊断
1. 影像学
(1)CT
图 CT平扫
图 CT增强
(2)CTV
图 CTV
(3)MRI
图 MRI平扫
图 MRI增强
随着磁共振技术的发展，开发了很多新的序列，进一步提高了疾病诊断的准确率，比如SWI磁敏感序列，SWI是基于血液中含氧血红蛋白与去氧血红蛋白顺磁性的区别来成像的，静脉系统血栓形成的患者静脉回流受阻，静脉血内去氧血红蛋白含量增高，在SWI上表现为静脉的迂曲扩张。C图是治疗前的影像，经抗凝治疗后复查，D图显示的是已恢复正常的静脉。
图 MRI平扫—SWI序列
(4)MRV
图 MRV
(5)DSA是诊断静脉系统血栓的金标准，因为它能直观的显示血栓的部位和范围，但因其属于有创检查，且不能显示脑实质的病变情况，因此不作为常规和首选的检查方法。
图 DSA
(6)影像学检查的要领：对于疑似脑静脉血栓形成的患者，首选无创的CTV或MRV检查。而病人的随访则首选MRV。DSA是诊断静脉系统血栓的金标准，但不是常规检查，除非CT或MR不能明确的情况下。增强MRV联合T2梯度回波或磁敏感序列可提高诊断准确性，尤其是单纯皮质静脉血栓。
图 影像学检查的要领
2. 脑脊液：颅内高压，明确感染等病因。
3. 凝血D-二聚体：急性CVST敏感度93.9%，正常时不能排除CVST。
4. 高凝状态的原因
(1)感染因素：耳炎、鼻窦炎、乳突炎、脑膜炎，脑脓肿、全身感染等。
(2)先天因素：凝血酶缺乏症、蛋白S和蛋白C缺乏症， leiden V因子突变、血栓素基因突变等。
(3)免疫疾病：系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿，溃疡性结肠炎等。
(4)获得性易形成血栓状态：肾病综合征、抗磷脂抗体综合征， 妊娠、产褥期、全身衰竭、脱水、心功不全， 血液黏稠、高热、外伤、口服避孕药等。
治疗
1. 病因治疗
对于有明确病因的患者应及时进行祛除病因的治疗，尤其是感染性颅内静脉血栓形成应及时、足量、足疗程的抗感染治疗。非感染性的应该原发病，纠正各种引起高凝状态的因素。原发部位化脓性病灶必要时可行外科治疗，彻底清除感染来源（Ⅰ级推荐）。
2. 抗凝治疗
抗凝关键是防止血栓扩展，促使血栓溶解，预防肺栓塞、深静脉血栓，抗凝治疗不增加颅内外出血风险。
急性期选择低分子肝素的安全性和有效性略优于普通肝素，疗程1-4周。
急性期后续治疗的常用药华法林。与（低分子）肝素重复使用3-5d，在INR达到2-3后撤销肝素。原发性或轻度遗传性血栓形成倾向的CVST，治疗持续6-12个月。发作2次以上或有严重遗传性血栓形成倾向的CVST，可考虑长期抗凝治疗。有可迅速控制危险因素的CVST，如妊娠、口服避孕药等，抗凝治疗可在3个月内。不能单纯以血管再通状态作为抗凝持续时间的指标。
3. 溶栓治疗
经足量抗凝治疗无效且无颅内严重出血的重症患者，可在严密监护下慎重实施局部溶栓治疗（ⅡC）。全身静脉溶栓治疗CVST无支持证据。
图 局部接触性溶栓
4. 血管内治疗
(1)经导管机械取栓术或手术区取栓术
对于已有颅内出血或其他方法治疗无效的急性或亚急性CVST患者，在有神经介入治疗条件的医院，经导管机械取栓术可以作为一种可供选择的治疗方法。
(2)静脉窦内支架术
对于伴有静脉窦狭窄的颅内高压患者，有条件的医院可行逆行静脉造影测压，如发现狭窄远近端压力梯度超过12mmHg时，可以考虑行狭窄部位静脉窦内支架植入术，但长期疗效和安全性仍需进一步评估。
5. 对症治疗
(1)降低颅内高压及视神经保护
脱水降颅压治疗；严重颅高压并伴有进展性视力降低或出现脑疝早期者，必要时手术减压治疗；视力进行性下降，短期内无法降低颅压者，建议尽早行微创视神经鞘减压术。
(2)抗癫痫治疗
不建议常规使用，预防性使用抗癫痫药物无益；首次癫痫发作伴有脑实质损害时，应尽早使用抗癫痫药物控制发作。
(3)糖皮质激素
常规使用无益处，CT/MRI未发现脑实质病变的应避免使用。
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