10余天前，患者出现行走不稳，呈持续性，遂来本院就诊，发病以来神志清，精神欠佳。颅内原发性MM是一种极为罕见的恶性肿瘤，约占全身MM的1%。本例肿瘤灶位于小脑，压迫症状明显，头痛、行走不稳为首要症状。而本例MRI表现并不是典型的黑色素型，T1低信号，T2稍高信号，可能为无黑色素型。转移性多发生于中老年，皮肤多有MM，多单发，好发于大脑表面和灰白质交界。
这是一位中年男性患者，47岁。在20余天前无明显诱因出现头晕头痛、一过性意识障碍，呈发作性，每日发作2～3次，数秒后缓解。
10余天前，患者出现行走不稳，呈持续性，遂来本院就诊，发病以来神志清，精神欠佳。
头部磁共振发现左侧小脑中线肿瘤MRI检查：小脑中线处小脑上蚓部见团块状低T1、高T2信号，内可见点状短T1信号，DWI高b值轻度扩散受限呈稍高信号。
静脉注入Gd-DTPA后（磁共振增强），左侧小脑半球近中线及小脑蚓部病变呈稍不均匀强化，病变大小约2.9 cm×3.8 cm×3.8 cm，边界尚清。
病理所见：镜下见肿瘤细胞大，少数细胞内含色素，排列成车轴状，编织状等。
病理诊断：（小脑蚓部）恶性黑色素瘤）。
什么是颅内原发恶性黑色素瘤（malignant melanoma，MM）？是起源于软脑膜成黑色素细胞的恶性肿瘤，呈浸润性生长，发展迅速，预后差，通常位于脑底部、脑干底面、视交叉和大脑各叶沟裂处，经转为肿瘤细胞后，沿脑膜向四周脑组织扩散蔓延。
本例肿瘤位于脑底部小脑内，符合文献报道。该肿瘤可分为原发性和转移性两类。颅内原发性MM是一种极为罕见的恶性肿瘤，约占全身MM的1%。
1、颅内黑色素瘤患者有哪些临床表现？
本例肿瘤灶位于小脑，压迫症状明显，头痛、行走不稳为首要症状。该病可发生于任何年龄，但40岁以下青壮年多见，而本例发病年龄稍大，较为少见。
其临床表现缺乏特异性，据文献报道，颅内恶性MM主要临床表现为颅内高压和脑积水、局灶性神经功能缺损等症状，偶有发生脑出血或蛛网膜下隙出血和继发性癫痫发作。
2、黑色素瘤在影像检查上如何发现？
黑色素内存在着自由基和不成对电子，可形成金属螯合物，可缩短T1、T2弛豫时间，所以T1上表现为高信号，在T2上表现为低信号。
Isikar等根据MRI特点将其分为4型，黑色素型：T1高信号，T2低信号；无黑色素型：T1低或等信号，T2高或等信号；混合型和伴出血型。
而本例MRI表现并不是典型的黑色素型，T1低信号，T2稍高信号，可能为无黑色素型。
颅内黑色素瘤需要和那些肿瘤鉴别？MM不具有特征性的影像学表现，难与其他肿瘤相鉴别，主要依据病理学和免疫组织学来确诊。本病发病率低，且临床表现和影像表现不具典型特征，需要与其他相似疾病鉴别：
（1）转移性MM的鉴别。转移性多发生于中老年，皮肤多有MM，多单发，好发于大脑表面和灰白质交界。
（2）脑膜瘤。其T1WI多为等或稍低信号，T2WI多为混杂稍高信号，强化有明显的“脑膜尾征”。
（3）颅内出血。出血灶中的高铁血红蛋白和去氧血红蛋白也为顺磁性，在出血不同时期其影像学表现可不同，但其发病急，边界常伴水肿。
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